¿Qué son los priones?

Los priones son simplemente una macromolécula de membrana, específicamente una proteína de superficie celular con algunos carbohidratos, que pueden cambiar su estructura produciendo enfermedad. Causan patologías transmisibles, hereditarias o espontáneas, cuando la proteína original cambia su conformación, adquiriendo una nueva que es resistente a la degradación y es capaz de formar agregados de muchas proteínas anormales unidas. La proteína normal no produce enfermedad y se denomina PRPc, una vez que esta es modificada se le llama PRPsc, y produce enfermedad al diseminarse por los tejidos y en algunas condiciones, de un individuo a otro. Los priones se encuentran normalmente en tejidos como el nervioso, el intestinal, en órganos del sistema inmunológico, entre otros.

La proteína PRPc (normal), se encuentra adherida a la superficie externa de la membrana plasmática, a través de un anclaje denominado GPI, algunas de ellas pueden despegarse quedando libres en el medio extracelular, unas pocas son diferentes y poseen una porción que atraviesa la membrana. Todas sin embargo, tienen una estructura rica en hélices alfa (ver niveles de estructura proteíca); cuando una proteína priónicas anormal (PRPsc), entra en contacto con la primera normal, induce un cambio conformacional, transformándola en una nueva PRPsc, las cuales son ricas en hojas beta. Estas proteínas patógenas ahora pueden entrar en contacto con otras e inducir nuevos cambios, generando una reacción en cadena donde paulatinamente aparecen una gran cantidad de PRPsc, extendiéndose de célula a célula y a través de los tejidos.

Los priones anormales no inducen una respuesta inmunológica efectiva que los limite y son resistentes a la degradación por los lisosomas (véase organelas eucariotas), por lo que terminan formando grandes agregados (uniones de muchas PRPsc), que causan muerte celular y daño, entre ellos llama la atención las consecuencias sobre el tejido nervioso.

Se conocen varias enfermedades priónicas en humanos, en animales, y algunas que pueden transmitirse entre animales y humanos; también existen casos hereditarios y algunos brotes espontáneos. Un ejemplo es la Encefalopatía Bovina, también conocida como la enfermedad de las vacas locas, la que puede transmitirse a personas que entran en contacto con los tejidos de animales enfermos, o los ingieren; en humanos se denomina enfermedad de Creutzfeldt Jacob. Otra enfermedad priónica es el Kuru, relacionado con el canibalismo de material encefálico como un acto ritual. Los tratamientos para las enfermedades priónicas son muy limitados y actualmente se encuentran en desarrollo.

Finalmente los priones parecieran ser en la biología, la máxima expresión de lo simple, donde sólo un cambio en la forma de una proteína desencadena una cascada de eventos que suele terminar en una enfermedad mortal, gracias a Dios en la biología, también son cosas simples las que hacen posible funcionamientos extraordinarios de la célula.

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Dr. Guillermo Bervins
Médico Cirujano